نظرسنجی
نظر شما در مورد این وبسایت چیست؟
عالی
59%
 
خوب
23%
 
معمولی
5%
 
ضعیف
10%
 
  • تلگرام
  • تلگرام
امروز
۱۳۹۵ شنبه ۱۳ آذر
اِسَّبِت ٣ ربيع الاول ١٤٣٨
Saturday, December 03, 2016
کد : 669-34489      تاریخ ایجاد : ۱۳۹۳ يکشنبه ۱۷ فروردين      تعداد بازدید : 139

بیماری اسپاینا بیفیدا چیست؟

اسپاینا بیفیدا (Spina bifida) نوعی اختلال مادرزادی است که ناشی از بسته نشدن کامل لوله عصبی جنین است...



 اسپاینا بیفیدا (Spina bifida) نوعی اختلال مادرزادی است که ناشی از بسته نشدن کامل لوله عصبی جنین است. نام هایی بعضی از مهره هایی که روی نخاع را می پوشانند، درست تشکیل نمی شوند و باز باقی می مانند. اگر این حفره به اندازه کافی بزرگ باشد، بخشی از نخاع از این حفره بیرون می زند. ممکن است کیسه پر از مایعی وجود داشته باشد که نخاع را در بر بگیرد و ممکن است این کیسه وجود نداشته باشد.

اسپاینا بیفیدا را می توان پس از تولد، با جراحی بست، ولی این باعث نمی شود که کارکرد نرمال بخش آسیب دیده نخاعی ترمیم شود. جراحی داخل رحمی اسپاینا بیفیدا هم قابل انجام است و ایمنی و اثربخشی این عمل در حال حاضر در دست بررسی است.

اسپاینا بیفیدا یکی از نقایص رایج مادرزادی است که در سراسر دنیا از هر 1000 نوزاد یک نوزاد به آن مبتلاست.

انواع اسپاینا بیفیدا

دلایل اسپاینا بیفیدا کاملاً ناشناخته هستند. بعضی از شواهد نشان می دهند که ژن ها در ابتلا به این بیماری دخیل هستند، ولی در بیشتر موارد، هیچ ارتباط فامیلی وجود ندارد. تب بالا به هنگام بارداری موجب افزایش احتمال داشتن نوزادی با نقص اسپاینا بیفیدا می شود. مادرانی که صرع داشته و برای کنترل تشنج هایشان داروی والپروئیک اسید مصرف می کنند، ریسک بیشتری در داشتن جنینی با این وضعیت دارند.

دو نوع اسپاینا بیفیدا عبارتند از: اسپاینا بیفیدا اکولتا (spina bifida occulta) و اسپاینا بیفیدا مانیفستا (spina bifida manifesta).

نوع اول یا همان اسپاینا بیفیدا اکولتا، خفیف ترین نوع اسپاینا بیفیدا است. "اکولتا" به معنای مخفی یا پنهان است و بدان معناست که این نقص زیر پوست مخفی شده و باز نیست. بیشتر کودکانی که این نوع نقص را دارند، هرگز مشکلی ندارند و نخاع آنها دچار هیچ مشکلی نمی شود. ولی اگر نقص پنهان آنها شدید باشد، ممکن است بعضی از آنها نشانه هایی داشته باشند.

اسپاینا بیفیدا مانیفستا، دو نوع مختلف دارد:

1. منینگوسل (Meningocele): که دو مننژ را درگیر می کند. مننژها غشاهای مسئول پوشاندن و محافظت کردن از مغز و نخاع هستند. اگر مننژها از حفره مهره ها (استخوان های کوچک و حلقه ای شکلی که ستون فقرات را می سازند) بیرون بزنند، کیسه تشکیل شده منینگوسل نامیده می شود.

2. مایلومنینگوسل (Myelomeningocele): که حادترین نوع اسپاینا بیفیدا است و زمانی رخ می دهد که مننژها از حفره بیرون می زنند و نخاع نیز از حفره بیرون می آید. بیشتر کودکانی که با این نوع از اسپاینا بیفیدا به دنیا می آیند، مشکل هیدروسفالی (hydrocephalus) نیز دارند، یعنی داخل و دور مغز آنها مایعی جمع می شود.

بخاطر رشد آنورمال و آسیب به نخاع، کودکی که مایلومنینگوسل دارد معمولاً دچار فلج می شود. درجه فلج نیز به محل حفره در نخاع بستگی دارد. هرچه این حفره بالاتر باشد، فلج کودک شدیدتر می شود.

کودکانی که اسپاینا بیفیدا دارند، اغلب در کنترل روده و مثانه نیز مشکل دارند و ممکن است اختلال ADHD با مشکلات یادگیری دیگر نیز داشته باشند.

تشخیص اسپاینا بیفیدا


والدینی که منتظر تولد فرزندشان هستند می توانند با انجام یک سری آزمایشات قبل از تولد از وجود یا عدم وجود این بیماری در جنین مطمئن شوند.

تست آلفا-فتوپروتئین (AFP) که بین هفته شانزدهم و هجدهم بارداری انجام می شود، میزان AFP تولیدی توسط جنین که وارد جریان خون مادر می شود را می سنجد. اگر مقدار آن بالا باشد، تست دوباره تکرار می شود، زیرا در بسیاری از موارد، خوانش AFP بالا اشتباه است. اگر نتیجه دوم نیز بالا بود، تست های دیگری برای تأیید تشخیص انجام خواهند شد.

ممکن است پزشک از سونوگرافی نیز کمک بگیرد؛ در بعضی از موارد نقص نخاعی را در سونوگرافی می توان مشاهده کرد. آمنیوسنتز نیز به تشخیص این بیماری در جنین کمک می کند. بدین ترتیب که سرنگی به شکم مادر و داخل رحم وارد می شود و مقداری از مایع آمنیوتیک گرفته می شود تا برای تست AFP استفاده شود.


گاهی تا وقتی که نوزاد به دنیا نیامده، نمی توان اسپاینا بیفیدا را تشخیص داد. برای تشخیص این بیماری در این موارد، پزشکان از سونوگرافی (برای کودکان کمتر از 3 ماهه) استفاده می کنند و برای کودکان بزرگتر، از ام آر آی یا سی تی اسکن استفاده می کنند.

کمبود اسید فولیک در مادر هم به اسپاینا بیفیدا ربط داده می شود و پژوهشگران معتقدند که اگر بانوان در سن بارداری هر روز 0.4 میلی گرم اسید فولیک مصرف کنند، و در سه ماهه اول بارداری به مصرف آن ادامه دهند، می توان از بسیاری از موارد اسپاینا بیفیدا پیشگیری کرد.

بسیار مهم است که مصرف اسید فولیک از قبل از باردار شدن آغاز شود تا بهترین محافظت و پیشگیری انجام شود. منابع غنی از اسید فولیک عبارتند از تخم مرغ، آب پرتقال و سبزیجاتی با برگ های سبز تیره. بسیاری از مولتی ویتامین ها حاوی دوز مناسب از اسید فولیک هستند.

نشانه های اسپاینا بیفیدا

نوزادانی که با اسپاینا بیفیدا اکولتا به دنیا می آیند، هیچ نشانه یا علامت بیرونی مشخصی ندارند. زیرا نخاع آنها از پوست بیرون نزده است، هرچند که ممکن است، کبودی یا ماه گرفتگی یا جوشی روی پوست آنها در بخش پائینی نخاع دیده شود.

ولی انواع دیگر این بیماری نشانه های مشخص و واضحی دارند. نوزادانی که با نوع منینگوسل به دنیا می آیند، کیسه پر از مایعی روی پشت خود دارند. این کیسه معمولاً با لایه نازکی از مو پوشیده شده و ممکن است به اندازه یک حبه انگور کوچک باشد یا به اندازه یک گریپ فروت بزرگ باشد.

کودکانی که با مایلومنینگوسل به دنیا می آیند توده ای کیسه مانند دارند که از پشت آنها بیرون زده است، ولی ممکن است که همیشه یک لایه پوستی روی آن را نپوشانده باشد. در بعضی موارد، اعصاب نخاع بیرون قرار می گیرند. کودکی که هیدروسفالی نیز دارد، سر بزرگی دارد که ناشی از مایع اضافی و فشار داخل جمجمه اوست.

درمان اسپانیا بیفیدا

کودکانی که اسپاینا بیفیدا اکولتا دارند، به ندرت به درمان نیاز دارند. در مورد اسپاینا بیفیدا مانیفستا، درمان به نوع اسپاینا بیفیدا و شدت آن بستگی دارد.

نوزادانی که منینگوسل دارند، معمولاً در دوره نوزادی جراحی می شوند و پزشکان مننژهای آنها را به داخل حفره مهره ها برمی گردانند و می بندند. بسیاری از آنها بعداً در طول زندگی خود مشکی نخواهند داشت مگر آنکه بافت عصبی در کیسه وجود داشته باشد.

نوزادانی که مایلومنینگوسل دارند، باید فوراً درمان شود و اغلب آنها در یکی دو روز اول پس از تولد جراحی می شوند. در جراحی اول، پزشکان نخاع را به داخل مهره برمی گردانند و حفره را می بندند تا از عفونت پیشگیری کنند و از نخاع محافظت کنند. کودکی که هیدروسفالی نیز دارد، باید جراحی شود تا یک شانت (shunt) در مغز او گذاشته شود. شانت لوله باریکی است که به کاهش فشار بر مغز و کشیدن مایع اضافی مغز کمک می کند. بعضی از کودکان به جراحی های دیگری برای رفع مشکل پاها یا نخاع نیاز دارند.

محل فاصله ای که در پشت نوزاد افتاده است مشخص می کند که کودک به چه وسیله کمکی یا تجهیزاتی نیاز خواهد داشت. اگر فاصله بالای نخاع باشد و فلج او شدید باشد، کودک به ویلچر نیاز خواهد داشت، ولی اگر این فاصله پائین نخاع باشد، او می تواند بعدها با چوب زیربغل، بریس پا یا واکر هم راه برود.

مراقبت از کودکی که اسپاینا بیفیدا دارد

والدین کودکانی که اسپاینا بیفیدا دارند از تیم پزشکی متشکل از جراحان مغز و اعصاب، اورولوژیست ها، جراحان ارتوپد، متخصصین توانبخشی و متخصصین کودک کمک و حمایت دریافت می کنند. هدف این است که سبک زندگی مشخصی برای کودک و خانواده او ایجاد شود که تا حد امکان، معلولیت او در فعالیت های روزانه و نرمال وی تداخل ایجاد نکند.



منبع: http://newspool.ir/fa/ndt/5136416/بیماری-اسپاینا-بیفیدا-چیست-
نظر شما :
لطفا از نوشتن نظرات خود به صورت حروف لاتین (فینگلیش) خودداری نمایید
captcha